腦動靜脈畸形是一種腦部血管構造先天性缺陷,可能導致周邊腦組織缺氧,嚴重者可能表現出肢體無力、癲癇等症狀,一旦破裂出血甚至會危及生命。
「我的頭好痛!」33歲的陳先生擔任公司業務主管,某天下班途中要搭車回家時,突然湧現劇烈頭痛,伴隨猛烈的噁心嘔吐感、並出現半邊肢體麻木無力的感覺。他驚覺不對勁趕忙就醫,到院後經電腦斷層檢查發現是腦動靜脈畸形破裂出血,情況危急,幸好發現得早,醫師緊急進行血管栓塞、外科手術等治療搶救,術後再經血管攝影檢查確認畸形血管已切除,恢復良好,出院返家休養。
為什麼腦部畸形血管易破裂?
正常情況下,腦部血管是從大動脈經小動脈、微血管,再接到靜脈。「腦動靜脈畸形」(arteriovenous malformation, AVM)是腦內動脈直接連到靜脈,在影像檢查中,動靜脈相接的血管構造像一團理不清的毛線球,雜亂無章。
這樣的畸形血管相接會造成幾個問題:其一,由於動脈壓力較大,正常血流如果先從動脈流到微血管再回靜脈,血壓從大到小,較不會造成靜脈壓力;但如果血液接直從動脈流到靜脈,缺少微血管的調節,相接的靜脈承受壓力,長時間會變得粗大,管壁變脆弱,容易破裂出血。
再者,腦動靜脈畸形的血液循環如同「無效血流」,因為血流未經過微血管交換,沒有把養分帶到組織、也沒把廢物帶離組織,形同無效空轉,長久下來,腦動靜脈畸形構造周邊的腦部組織可能會發生缺氧的症狀。
平時無症狀 劇烈頭痛可能是破裂出血
腦動靜脈畸形是先天缺陷所致,盛行率約0.05%(萬分之5),平時沒有什麼特殊的症狀,大部分的患者是透過健檢或發生嚴重症狀才確診。
由於腦動靜脈畸形會造成周邊腦組織程度不等的缺氧,較嚴重者可能會有腦部缺氧導致肢體無力的現象,更嚴重者甚至會有癲癇或是短暫性腦缺血發作表現,發生手腳抽搐、失神等情形。
腦動靜脈畸形破裂出血則更嚴重且可能致命,症狀因出血位置而異,可能會有瞬間劇烈頭痛、出現神經功能障礙、癱瘓、甚至是昏迷死亡等不幸的後果。如果有頭痛、偏癱等症狀要提高警覺,盡快就醫。
腦出血還有哪些原因?
腦出血是嚴重的疾病,伴隨高死亡率。發生腦出血有很多原因,常見的包括意外造成腦外傷、高血壓性腦出血等。其中高血壓性腦出血通常會在特定位置發生,包括基底核、小腦、腦幹等位置,這些部位有很多微小血管,高血壓會造成微細血管病變,當血管壁愈來愈脆弱就可能出血。
除了高血壓性出血,「動脈瘤」也是常見的腦出血原因,較好發於5、60歲的族群。健康的動脈結構如木夾板一般,由三層結締組織緊密結合,正常狀況下平滑且具有彈性,但是受到老化或三高等慢性病影響,血管可能失去彈性,動脈壁變得脆弱,血流通過時易產生不正常如同氣球般外鼓的瘤,即為動脈瘤,一旦壓力過大時,就容易破裂出血。
相較於高血壓性腦出血和動脈瘤破裂出血,腦動靜脈畸形雖然盛行率低,卻是2、30歲年輕族群和兒童常見的腦出血原因。因為年輕人較少發生腦出血這類重大疾病,一旦發生,往往更讓人難以接受。以臺大醫院來說,一年大概收治5至10起腦動靜脈畸形出血的年輕病例,是不可小覷的疾病。
如何及早發現腦動靜脈畸形?
診斷腦動靜脈畸形可透過電腦斷層掃描(CT)、磁振造影(MRI)做初步診斷,若需進一步確立診斷可藉由腦血管攝影檢查。檢查方式是由股動脈插入導管,一路循著血管進到頸部,接著注射顯影劑到達頸部及腦部的動脈系統,再照X光顯像,藉此診斷腦部病變。
許多人是因為健檢發現腦動靜脈畸形,並無症狀,建議轉由神經外科醫師確定腦動靜脈畸形的位置、大小和型態,藉此評估出血風險高低。
如果合併有靜脈鼓大、甚至外觀已經類似靜脈瘤一般,畸形程度較嚴重,可能要積極處理。另外如果靜脈回流的出口(outflow)處只有一條,顯示靜脈可能栓塞出血風險高,也要特別小心。
治療採混合式療法 療效更好
如果評估後需治療,目前腦動靜脈畸形的治療方式主要有「外科切除手術」、「血管栓塞術」和「立體定位放射線手術(電腦刀)」等3種,醫師會根據病灶大小、位置和血管分布判斷治療方式,且通常都不會只用一種術式,採混合式療法可以達到更好的療效。
如果腦動靜脈畸形已破裂出血,應立即採取腦部外科手術,但通常會先進行血管攝影,藉由導管進入到供應動靜脈畸形血流較大的動脈,以線圈或液體栓塞劑,阻斷動脈血流的供應,以降低血流量,以免手術時大出血,提高手術安全性並縮短手術時間。外科手術雖然傷口大、恢復較慢,但較能完整切除腦動靜脈畸形,減少再出血的機率。
電腦刀可逐步讓動靜脈畸形萎縮
而電腦刀臨床常用於治療位置較深、較小(通常是小於2.5公分)、位於重要功能區或是手術切除後殘餘的動靜脈畸形,不適合全身麻醉的患者也可以考慮電腦刀治療。電腦刀是以高劑量、少次數的放射線進行精準照射,讓血管逐漸狹窄、阻塞,使得動靜脈畸形不再有血流,逐漸凋萎,達到治療目的,在適合的案例治療成功率可達8、9成。
雖然電腦刀沒有手術傷口,但是不像外科手術能立即切除病灶止血,而是需幾年的時間讓動靜脈畸形逐漸阻塞,因此在這段期間仍持續有出血的風險,需要定期追蹤檢查。
醫:出現3大症狀速就醫
由於腦動脈靜脈畸形通常不會只用一種治療方式,過去患者往往要在不同手術室往返,較為費時。臺大醫院打造「複合式手術室」,可針對腦動靜脈畸形患者先進行血管栓塞後接著手術切除,再進行術後血管攝影檢查確認是否根除,如此「一站式治療」對於需要與時間賽跑的急症患者而言更省時,有助於提高治療成功率。
腦動靜脈畸形出血的原因雖然與高血壓等慢性疾病沒有直接關聯,目前醫界也沒有歸納出特別的誘發因子,但基於健康的角度,平日應該要盡可能保持正常作息,如果有三高也要穩定控制。一旦出現嚴重頭痛或肢體無力、眼皮下垂等神經學症狀,應儘快就醫接受檢查,及早處置,增加治療成功率。
※ 本文轉載自肝病防治學術基金會好健康雜誌第 69期(諮詢專家:臺大醫院外科部神經外科主治醫師陳國瑋)
文/ 肝病防治學術基金會 編輯/邱玉珍 圖/巫俊郡
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