71歲黃阿嬤近日出現時間感混亂、行走變得緩慢，家人起初並未特別在意。然而，阿嬤的情況逐漸惡化，腦袋時常「當機」，對外界刺激反應遲鈍，甚至還因暈厥被送往急診。經醫院檢查後，確診為非典型失智症。所幸經過保守治療，阿嬤的症狀逐漸改善，重新露出了久違的笑容。
失智症的種類多樣，包括阿茲海默症、血管型失智症、路易氏體失智症、額顳葉型失智症，以及巴金森氏症失智症等。由於病因和病變部位不同，治療方法也會有所差異。以上述患者為例，其失智症是由罕見的「多發性系統萎縮症 (MSA)」引起。
非典型失智症腦部呈現「熱十字麵包徵候」
亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢指出，失智症多數源自於腦部退化性疾病，但是繼發性因素混和參雜後，導致共同影響腦部功能並不少見，如腦血管疾病或頭部外傷等，因而衍生諸多非典型失智症，「多發性系統萎縮症」就是其中之一。 其主要特徵為神經系統退化，如運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等。
吳致螢說明，該患者的腦部影像顯示「熱十字麵包徵候」，結合多項臨床表現，研判是罕見疾病「多發性系統萎縮症 (MSA)」，導致腦袋頻頻「當機」。他說明，阿嬤本身患有糖尿病，但長期控制穩定。
此次因暈厥送急診後，進行腦部電腦斷層、心電圖及抽血檢驗，卻未發現異常，起初甚至懷疑是癲癇發作，便收治住院進一步觀察。住院期間，雖然腦波檢查顯示正常，但醫療團隊發現阿嬤臥姿時收縮血壓常高達180至200毫米汞柱，且患者自述毫無不適；而在家中以坐姿測量血壓，數值卻皆在正常範圍。
醫學辭典
多發性系統萎縮症（multiple system atrophy），英文簡稱MSA，是一種罕見的神經退化疾病，盛行率約為10萬分之5，多發生於60歲以上的長者。主要的特徵是類似巴金森氏症的動作障礙、小腦協調問題、以及自律神經的破壞。
對於傳統巴金森症治療用藥反應有限，且退化速度較快。認知功能多半能維持正常，因此照顧問題多出現在吞嚥、排尿，以及不可預期的心跳變化。
什麼是多發性系統萎縮症 (MSA)？
因此，醫療團隊特別安排床邊測量不同姿勢的血壓變化，發現阿嬤從臥姿改為站姿時，收縮壓急降超過40毫米汞柱，並伴隨頭暈症狀，遠超過一般人血壓變動不超過20毫米汞柱的範圍。此外，其腦部核磁共振(MRI)影像也發現腦幹異常萎縮與出現獨特「熱十字麵包徵候」，綜合臨床症狀表現，確診為非典型失智症。
吳致螢強調，多發性系統萎縮症 (MSA)是相對罕見的原發性腦部退化疾病，患者會出現記憶力不佳、巴金森氏症及明顯自律神經失常等，其盛行率僅約莫10萬分之2至5間，且無有效治療藥物，只能以症狀治療為主，例如以左旋多巴胺治療，但效果並不持久。
長輩出現2大症狀是警訊
隨著國人平均餘命逐漸增長，失智症的盛行率亦逐年增加，吳致螢表示，依據調查，65歲以上老年人，20人中就有1人罹患輕度以上的失智症，90歲以上更是接近3位中有1位罹病，若家屬發現親人有出現短期記憶力下降且生活功能逐漸失常，就需提高警覺。
最後吳致螢呼籲民眾，若家中長輩出現動作障礙、癲癇或是直立昏厥、頻尿、心律或血壓波動大等自律神經失調症狀，就醫時可將觀察主動告知醫師，醫師才有機會聯想其他相對少見的失智病因的可能，再藉由腦部核磁共振影像、腦波儀、甚至腦脊隨液檢驗以確定或排除可能的病因。
文／邱玉珍、圖／巫俊郡
諮詢醫師：亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢
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