每天運動的退休軍人江大哥，從未想過會突然在生死關頭走一遭，原因來自乾燥症併發的肺纖維化，讓肺功能只剩一半。自體免疫疾病族群應如何及早發覺肺纖維化警訊？
9月3日剛出院的60歲江大哥戴著口罩、步履蹣跚，有時全身會不禁顫抖，加上講話語速緩慢，他自嘲彷彿像80歲的老人家。若沒特別說，看不出3個月前，他還能天天運動，幾乎每週去爬山，身強力壯得像40歲。
「我平常是身體很好的人，」江大哥說，以前是職業軍人，從小到大很少生病，加上有運動習慣、每天睡5小時就能神采奕奕，而且每年體檢也都過關，健康狀況算是維持地不錯。
今年6月初爬山時，他突然感覺到喘，雖然下山後沒有異常，卻在2週後因確診新冠病毒咳個不停，血氧掉到93％。他去急診後，喘的狀況持續加劇，醫師透過Ｘ光檢查發現他的肺部一片白，纖維化很嚴重，必須馬上住院治療。
為何在一夕間發病？他坦白說：「我原本也不清楚，被送到醫院檢查後，才知道自己是乾燥症併發的漸進性肺纖維化，肺功能只剩50％，我住院期間還2度在鬼門關前走一遭。」治療後，江大哥挺過這次難關，但也瘦了12公斤。
乾燥症是一種自體免疫疾病，自體免疫疾病族群合併肺纖維化的情況相當常見，每10人就有1人發生，卻容易被病友忽略。病友該如何提早發覺，避免像江大哥一樣突然發病且措手不及？
自體免疫疾病族群 注意咳、喘、累3警訊
中華民國類風濕性關節炎之友協會理事張玲瑗表示，自體免疫疾病是免疫系統錯誤地攻擊自己器官，引發全身或部分發炎反應，例如類風濕性關節炎、乾燥症、紅斑性狼瘡、硬皮症、皮肌炎、多發性肌炎等，均屬於自體免疫疾病的範圍。
「但病友往往只看得見自己外觀變化，卻忽略共病問題，例如併發肺纖維化就是，往往發現時，病人的肺功能只剩下一半，」她說。特別是硬皮症病友，肺纖維化的好發率高達5成以上。
中華民國風濕病醫學會秘書長盧俊吉直言，這是因為病友對肺健康的認知不足，以為肺炎只會是抽菸或病毒引起的，也誤以為發生肺炎只要吃個藥就沒事。但肺發炎久了會像蜘蛛網或菜瓜布一樣，出現一絲一絲的纖維，削弱肺攜氧能力，是不可逆的損傷。
「通常這時候，就會出現咳、喘、累3大肺纖維化的症狀，不只是走路、爬梯喘，甚至只是刷個牙也氣喘吁吁，影響生活品質，」盧俊吉說。
肺纖維化有多可怕？死亡率可說是快追上癌症。
盧俊吉指出，以台灣好發率最高的大腸癌為例，整體5年存活率約65％。至於自體免疫疾病族群併發肺纖維化的整體5年存活率，皮肌炎和多發性肌炎約38％、類風濕性關節炎約35％、乾燥症和硬皮症約15％。
肺纖維化的死亡率會高，是因肺功能受損，就會提高併發感染或呼吸衰竭的風險，甚至可能在短短1～2個月內急性惡化，「就可能像個案江大哥一樣，短時間內在生死關頭前走一遭，」盧俊吉說。
定期接受肺部檢查 有助及早介入治療
病友該如何避免肺纖維化而不自知？關鍵1招是：定期接受肺功能檢測和肺部X光檢查。
盧俊吉表示，病友接受定期的肺功能檢測搭配肺部X光檢查，可透過檢測數值與影像分析，掌握肺部健康。若發現異常，醫師可再透過高解析度電腦斷層掃描，評估與診斷肺部狀況，以便及早介入治療。
目前肺纖維化的治療上，是以延緩惡化和穩定病況為主要目標。盧俊吉說，盡早使用抗肺纖維化藥物可有效緩解症狀，降低57％的肺功能受損速度，減少74％的急性惡化與死亡風險。
盧俊吉說，該藥物目前健保是給付於纖維化超過10％的病患，但必須提供1年內證明疾病進展的病例和相關檢查報告。假如病友沒有定期接受肺部的相關檢查，若有用藥需求，恐怕會延誤治療黃金期。
然而，根據中華民國風濕病醫學會與病友協會聯合發起的「肺功能檢測行為」調查，高達6成病友從未進行過任何肺功能檢測，即便有檢測紀錄者，一半以上的人距離上次檢測時間已逾1年。可見多數病友無定期檢測肺功能的觀念。
中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財說，幾10年前還沒有好的藥物可用時，面對肺纖維化的病人，醫師幾乎是束手無策。他之前手上有一名老病人，就是因為等不到藥物上市，呼吸衰竭而過世，是他心中永遠的遺憾。
不過現在有好的藥物治療方法，而且可以有效緩解症狀。鄭添財呼籲病人積極接受肺部檢查，早期診斷、早期治療，才能重拾生活品質，好好繼續享受人生。
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