無論大人或小孩,心臟病都有先天性及後天性二種,而先天性心臟病會有那些症狀、後天性心臟病又會有那些病症,讓我們一一來了解。
遺傳,絕非先天性心臟病唯一因素
在臨床上,自從實施高層次超音波檢查之後,在產前檢查時發現胎兒患有先天性心臟病,例如:法洛氏心室中膈缺損,即可能進行引產,也因此儘管近幾年臺灣的出生率明顯下降,但患有先天性心臟病的寶寶在藉由高層次超音波檢查的介入,也有減少趨勢,目前約千分之五。
高層次超音波檢查是否能確定為重度或輕度的先天性心臟病,彰化基督教醫院小兒部小兒心臟科李孟倫主任指出:「其實從小兒心臟科的角度來看,可以矯正皆不屬於重度。」即使為法洛氏四重症,甚至大血管轉位,仍可開刀矯正。
造成先天性心臟病的病因,李孟倫主任表示:「目前醫學尚無定論。」雖然有研究指出與遺傳相關,但李主任認為比例相當低。他也就法洛氏四重症說明,造成因素與人體第22對染色體缺損有關,不過,發生情況罕見,除非有明顯家族病史。另外,李主任澄清:「先天是與生俱來,不見得是經由遺傳而來,主要是造成原因不明。」
先天性心臟病的治療方式是依病症決定,選擇藥物或手術。一般來說,先天性心臟病主要分為兩類型:
類型1:
因心臟缺損造成肺部血流量過多,出現呼吸急喘的情況,一旦造成心臟負荷過大,即可能出現心臟衰竭。初期會採取藥物治療,若控制效果不佳或因為長期服藥造成孩子生長遲緩,則視狀況建議開刀。
類型2:
因心臟缺損造成肺部血流量減少,由於血液中的氧氣含量不足,會出現嘴唇發黑、四肢發紫等發紺症狀,通常需要立即手術治療,甚至有些寶寶一出生即需開刀。
4種病因,後天性心臟病的元凶
造成後天性心臟病的病因大致有下列4種,其中最常見為心肌炎,而川崎氏症則會導致嚴重的心臟疾病。
1. 心肌炎
心肌炎,即是心肌本身的炎症病變,多因病毒感染引起。李孟倫主任指出:「每種病毒侵害人體部位不盡相同,有3類病毒對於心肌細胞特別具有攻擊性,包括克沙奇病毒、腸病毒及腺病毒。」若在嬰幼兒階段發病多為急性,甚至可能出現猛爆性發作,造成死亡。至於心肌炎的症狀為發燒、心衰竭、呼吸急促、心跳及脈搏微弱、意識異常,甚至休克等。
原則上,當心肌細胞被病毒侵襲,若未影響心臟功能,主要採取支持療法,亦即使用呼吸器、強心劑、利尿劑及藥物等減少心臟負擔。若患兒罹患腸病毒且症狀嚴重,當心肌射出率低於45%,即啟動葉克膜(體外維生系統),為重度心肺衰竭患者進行體外的呼吸與循環。如能及早發現,在24小時內做處理,治療效果良好,若超過3天則危險性很高。
由腸病毒引起的心肌炎,若沒有引起腦炎等併發症,李主任解釋,先採取支持療法,倘若已經過了病症危險期,沒其它狀況發生,不需做額外的處理。不過,就腸病毒來說,多屬於急性發病,李主任指出:「及時治療,通常不會產生嚴重併發症,一旦延誤時間,嚴重則可能致死;即使成功搶救,引發心臟疾病等併發症也會偏高。」但有時不一定會出現像腸病毒的嚴重情況,也許感染後1、2週才慢慢出現症狀,剛開始可能感到呼吸急喘,直到照X光才發現心臟脹大。通常這類腸病毒反而不易察覺,令人以為是感冒而延誤關鍵治療時機,反而更危險。
不過,腸病毒目前尚未有疫苗可預防,李主任說明,如果病毒穩定,例如:B型肝炎,製造疫苗則具有意義。若病毒變異大、快速,製造疫苗後得因為病毒變異而銷毀、再重新研究,如此則較不具意義。
2. 川崎氏症
川崎氏症是全身性系統疾病,導致後天性心臟病的常見原因,好發於1~4歲孩子,如果發生在1歲以下的幼兒則必須非常謹慎。至於引發川崎氏症的原因不明,好發季節以4~6月最多。
川崎氏症的症狀包括:持續發高燒(39~40°C)超過5天;眼睛紅、充血,但屬於乾性,無分泌物;手腳出現紅腫,當進入第3週恢復期,則會變硬並脫皮;四肢和軀幹出現一些紅疹;在口腔的表現,嘴唇紅裂,過了1週可能出現嘴唇乾裂、微微出血,並出現草莓舌;單側或雙側的頸部淋巴腺腫大,但較少見。一般而言,川崎氏症難以診斷的原因在於上述6個症狀不會完全表現,李主任表示:「不完全表現會造成診斷困難,必須藉由臨床經驗加上心臟超音波來判斷。」他進一步說明,有時只出現3個症狀,例如:嘴唇乾紅、眼睛紅、頸部淋巴腺腫等,但發燒還未到5天,此時建議進一步做心臟超音波檢查,以確診是否為川崎氏症,畢竟若等到6個條件中符合5個,代表情況已經滿嚴重。
川崎氏症在經由適當治療症狀,多能復原,不過,李孟倫主任指出:「若無採取適當治療,約25%機率發生冠狀動脈瘤,造成後天性心臟病。一旦冠狀動脈破裂或鈣化,可能造成心血管狹窄、引發心肌梗塞,嚴重恐致死。」
在治療川崎氏症方面,急性期會使用高劑量阿斯匹靈與免疫球蛋白,讓冠狀動脈瘤從25%發生率降到5%,待燒退後則調整為低劑量阿斯匹靈,避免形成血栓。
雖然川崎氏症進入恢復期約為發病後2週,但藥物治療必須持續2個月才評估是否停藥。而治療方式,李孟倫主任解釋:「一旦確診為川崎氏症,會使用2gm的免疫球蛋白治療1天,以縮短住院時間。」至於早期高燒階段,則使用高劑量的阿斯匹靈退燒,待孩子高燒退了,再給予維持劑量的阿斯匹靈,並服用約2個月。
因此,川崎氏症患兒必須追蹤3個月到1年,特別若有引起冠狀動脈瘤,應定期追蹤、按時服藥,直至心臟血管病變完全復原。