全球70萬人因1病全身無力、呼吸困難　注意眼臉1變化及早治療｜養和醫院腦神經科專科醫生邵家樂

如果出現眼皮下垂和吞嚥困難，甚至四肢虛弱無力，可能是患上重症肌無力症，究竟重症肌無力症的成因是什麼？可以怎樣治療？

主持：今天請來養和醫院腦神經科專科醫生邵家樂醫生講解重症肌無力症（Myasthenia Gravis），全球有超過七十萬人患有此病症，在香港約有一千至二千名患者，女性患者多為四十歲以下、男士患者則多為六十歲以上。究竟什麼是重症肌無力症？
醫生：重症肌無力症是由於神經傳導問題引致的肌無力症。它是一個慢性自體免疫系統的疾病，由於自身免疫系統出現問題，不正常抗體攻擊肌肉中負責接收神經訊號的受體，肌肉因此收不到神經原傳來的指令，以致無法正常活動，令患者出現力不從心的情況。

主持：重症肌無力症的徵狀是否會慢慢浮現？
醫生：有部分病人的徵狀會來得很急，求醫的時候已經全身沒力，甚至出現呼吸困難的情況，情況較為嚴重。
主持：此病症只會令某部分的肌肉受影響，還是全身的肌肉都會受影響？

醫生：重症肌無力症最主要影響自主控制的骨骼肌，差不多一半的患者都會出現眼瞼下垂的情況，即看起像大細眼，而且會時大時小，這是較常見的病徵。患者亦有機會因為眼球肌肉受到影響出現視力模糊、重影等。另外如果口腔咽喉肌肉無法控制，患者於進食時或吞嚥會出現困難，進食時會容易嗆到，特別是流質食物或喝水；說話的聲線也會變得愈來愈弱，或出現重鼻音的情況。
另一常見的徵狀是面部肌肉無力，有時會延伸至頸部，頭會向前垂下，更甚者會影響四肢，即使進行簡單的動作如舉手、梳頭、扭毛巾，以至走路、上落樓梯或斜路也會出現困難。最嚴重的情況則是影響負責呼吸的肌肉及橫隔膜，患者出現呼吸困難變得不暢順，特別是躺平時情況更加嚴重，患者可能需要靠儀器去協助呼吸。當病發時徵狀有機會只出現在某個部位如眼睛，亦有可能是多個部位同時病發。在臨牀檢查時，醫生會安排一併檢查以確定病因，及檢測不同部位受影響情況以排除徵狀是由其他疾病引起的可能性。

主持：以影響眼部的重症肌無力症為例，病人會覺得很累、眼皮下垂撐不大，還會有什麼的情況？
醫生：如你所說，病人的眼睛撐不大、下垂，很多時候自己不知道，多由身邊人發現。曾有病人是一位十多歲的學生，受眼瞼下垂影響，媽媽以為他整天沒睡好，情況持續逾一年多。直至一次看醫生，醫生發現病人休息足夠，但眼睛卻似很累，情況時好時壞，經進一步診斷後才發現是眼瞼性重症肌無力症。因此，重症肌無力症的病徵有時未必很明顯，即使發現徵狀亦未必會即時聯想到這種比較罕見的疾病。
主持：如果太遲確診會有什麼問題？一直沒理會病情會否越來越差？甚或會由影響眼瞼繼續發展至影響其他肌肉？
醫生：大部分病人一開始都以出現眼相關症狀為先，部分病人會逐步發展至全身性的重症肌無力症。現在並沒有很可靠方法推算病人病情演化的經過。因為重症肌無力症的徵狀時好時壞，有時會好像疲勞般，經過短暫休息後會有所好轉，令病人會以為只是休息不足而已。
假如太遲確診，可能會發展為全身性重症肌無力症，更有機會演化成「重症肌無力症危象」，可影響呼吸或導致生命危險。因此，假如病徵時好時壞，甚至越見惡化，宜及早求醫。

主持：剛才所提及的病徵，有機會讓人誤以為純粹是疲累。有沒有更明顯的徵狀，可讓病人意識到需要求醫？
醫生：如果眼皮突然無故下垂、視覺出現重影，或說話口齒不清、吞嚥困難等，這些都是比較嚴重的病徵。另外，如手腳沒力、頭部時常垂下或出現呼吸困難，則屬於警號式的病徵，需及早求醫。因為除了重症肌無力症外，亦可能是其他比較嚴重的疾病，需要及時排除其他病患的可能性。
主持：你剛提到重症肌無力症是跟自體免疫系統有關，為什麼會有這個病出現？
醫生：重症肌無力症有兩個發病高峰期：一個在年青時期，約20至30歲期間，影響女性較多，多因為身體免疫系統失調，產生抗體攻擊自身器官。另外一個高峰期為50至60歲，影響男性為多，有可能是因為胸腺瘤引發重症肌無力症。因此，在這兩個發病高峰期的人士都需要留意病徵背後，身體有否出現其他毛病。

主持：如果懷疑自己出現重症肌無力症而求醫，醫生會如何診斷？
醫生：醫生首先會透過問症了解詳細狀況 ，例如徵狀影響部位、持續時間、有否其他病史等，以進一步確定病因及排除有沒有其他可能性。另外通過是臨床檢查，也有助診斷病況。如懷疑是重症肌無力症時，醫行會去進行「冰敷測試」的檢查：做法是把冰袋敷在病人下垂的眼瞼。約兩分鐘後，觀察下垂情況有否改善，期間病人或有少許不適但不會有後遺症。如完成冰敷後，病人有明顯的改善，眼睛可以張開多一點，即使時間短暫，這都是眼瞼性重症肌無力症的徵兆之一，這測試就為之陽性，協助確診。此原理是由於冰敷後的神經傳導通常會出現短暫性改善，令肌肉力量增強，所以眼睛可以睜大一點。
假如病人出現的病徵不在眼瞼而是在其他身體部位，醫生會考慮注射可測試肌肉的藥物（Tensilon），它與坊間所謂的「大力丸」屬同類藥物，其藥效很短暫，注射後可改善神經肌肉接收點的訊號傳送，這測試並有助了解病因。
除臨床檢查外，亦可透過血液檢查，檢驗病人有否重症肌無力症患者常見抗體。其他測試包括神經線傳導檢查和肌電圖以分析肌肉對電訊號的反應是否正常。由於重症肌無力症亦與胸腺病變有關，因此會透過胸腔造影，如電腦掃描（CT Scan）或磁力共振（MRI），檢查胸腺有否病變、增生或腫瘤等，以釐定合適的治療方案。

主持：如果確診重症肌無力症，可以如何治療？
醫生：重症肌無力症治療方案分為兩大方面，第一是治療徵狀，第二是處理背後免疫系統失調的問題。有關徵狀的控制，最常用到的藥物是「大力丸」，其學名是乙醯膽鹼酶抑制劑。由於大部分患者都是免疫系統失調，把自身乙醯膽鹼接收器視為外來物，繼而產生抗體破壞接受器，導致神經傳導出現障礙，無法把訊號傳至肌肉。乙醯膽鹼酶抑制劑便是透過減慢乙醯膽鹼的分解，改善神經肌肉傳導，紓緩徵狀。
此外，我們亦會使用免疫調節的藥物，首選是類固醇。然而類固醇副作用較多，不宜長時間使用高劑量作治療，所以醫生也會處方其他特效藥，希望盡量減少類固醇的用量。上述均屬長線的治療方案。近年也有新型的注射藥物面世，有助進一步減少類固醇使用量。
部分全身性重症肌無力症，或求醫時病情已很危急，甚至已出現「重症肌無力危象」的病人都需要迅速控制病情。透過靜脈注射免疫球蛋白以盡快清除不正常抗體，或進行「血漿置換」，把身體的血液抽出體外，透過機器去除不正常抗體後，再把血漿注回身體，這些治療可快速改善病情，惟均屬短暫治療方案，長遠要控制免疫系統的異常反應，始終以免疫調節藥物治療為主。
至於同時有胸腺問題或者胸腺瘤的患者，需透過手術切除胸腺以控制和改善病情。病人接受胸腺切除手術後，一般而言，預後情況會有改善，但一般需要相當時間。

主持：免疫系統失調能否根治？
醫生：部分病人在接受免疫調節藥物治療一段時間後，其免疫系統可能重回穩定水平並可減少藥量。但很多時，重症肌無力症可能會演變成一個慢性病。所以，在藥物調節方面，醫生需要持續觀察及留意有否出現藥物副作用。
主持：每年政府也會提醒市民要注射流感疫苗，如患有重症肌無力症，應否注射流感疫苗？如果不幸感染流感，會出現哪些可能性？
醫生：重症肌無力症患者如果感染流感，病情可能會較反覆。假如流感病情嚴重，可引致重症肌無力症危象。因此，我們鼓勵患者每年接種流感疫苗預防感染。除了上呼吸道感染之外，重症肌無力症病人也可能因其他因素，如藥物、手術等原因而令病情突然變壞。因此，重症肌無力症病人求診時，應告知醫生病情，讓醫生可多作準備，減少手術後出現併發症的機會。
主持：明白，大家不需要太擔心，如出現上述情況，盡快求醫有助控制病情。今天謝謝邵醫生的分享，我們下次有機會再談，再見。