害好萊塢男星艾希頓庫奇差點失聰、失明，血管炎是什麼怪病？

主演過電影《蝴蝶效應》的好萊塢男星「小艾」艾希頓庫奇（Ashton Kutcher）近來淡出螢光幕，原因是他2年前罹患怪病：一種罕見血管炎，害他一度失去視覺、聽覺及平衡感，花1年治療才恢復正常。血管炎是什麼？有哪些分類呢？

「血管炎」顧名思義就是指血管發炎，屬於自體免疫疾病的一種。為什麼會有血管炎呢？「致病原因還不清楚，只能確定與免疫系統有關，」高雄醫學大學附設中和紀念醫院過敏免疫風濕內科顧問醫師蔡文展說。

蔡文展指出，人體的免疫系統每天都在發生免疫作用，也就是在替我們的身體對外「打仗」，而因打仗造成的「傷兵」，例如死掉的白血球等免疫垃圾，就會被稱作「免疫清道夫」的巨噬細胞清除掉。

但是，當免疫系統發生問題，除了可能攻擊血管組織，免疫垃圾也可能沉積在血管當中，長期下來就可能造成血管發炎，進而出現動、靜脈的堵塞或狹窄，可能使器官損壞、甚至有生命危險。

目前僅有抽菸被認定很可能是影響血管炎發生的凶手之一，是免疫疾病的萬惡之首。

蔡文展解釋，抽菸會使細胞的蛋白質發生變性，一旦身體的免疫蛋白不認識蛋白質，誤以為是外來物入侵，很可能就會自己攻擊自己。只不過，「抽菸造成血管炎的機轉是什麼，目前也不清楚。」

值得注意的是，被侵犯的血管大小則會影響預後，侵犯的血管愈大支、後續影響問題就愈大。「而且，血管炎不會只單單侵犯大血管，也可能同時侵犯中小型的血管，」蔡文展說。

不過在血管炎的分類上，仍以大小作為區分，而且還細分許多種類。比較麻煩的是，大部分的血管炎發生時，很難從皮膚外察覺症狀，這也是為什麼很容易被大家視為「怪病」。

以下為血管炎的分類介紹：

（血管炎依侵犯的血管大小和形式不同，簡單區分為4大類，各有不同特色。 製圖 / 鄧桂芬）

大動脈血管炎

蔡文展表示，如果免疫系統侵犯主動脈，或是侵犯到主動脈的第1或第2分支動脈，均統稱為「大動脈血管炎」。如果發生大動脈血管炎，預後相對嚴重。而相對常見的大動脈血管炎為以下4種：

1.高安氏血管炎（TAKAYASU）

高安氏血管炎通常是侵犯上臂動脈和股動脈，會使血管發炎後愈來愈狹窄，不容易使血流通過。當血管變狹窄，此時測量雙側的血壓值，左右血壓的差距可能差到10～20mmHg以上。

蔡文展表示，罹患高安氏血管炎的病人，很可能有間歇性「掰咖（跛腳）」的問題，例如走路會突然拐一下、卻又恢復正常，或者也可能出現突然之間手軟沒力、卻又馬上恢復的狀況。

比較特別的是，高安氏血管炎的危險族群以日本、印度、台灣等亞洲人居多，且大多數為20～30歲的年輕人居多，女性又多於男性。蔡文展提醒，當發覺自己手腳突然無力又恢復正常，「就要當心自己血管可能出問題了。」

2.顳動脈炎

顳動脈炎是指腦部顳葉附近的大動脈遭到侵犯。蔡文展說，顳動脈炎通常發生於西方國家，且以70歲以上的長者為大宗，在台灣相對不常見。

由於顳動脈炎發生在腦部，容易出現很大的問題，例如：頭痛、視線模糊、失明等，若出現腦動脈瘤，嚴重恐因腦動脈瘤破裂致死。

3.貝賽特氏症

蔡文展表示，貝賽特氏症一般被認為與基因HLA-B51有較高的相關性，因會侵犯大動脈和大靜脈，很可能造成眼睛病變甚至是失明，嘴巴和生殖器會出現潰瘍，皮膚也容易長毛囊炎。

比較特別的是，這種血管炎疾病發生區域集中於「古代絲路」國家，從地中海一帶一路延伸至東亞，例如：土耳其、伊拉克、韓國、日本等，其中包括台灣，反而少見於歐美國家，所以貝賽特氏症又被稱作「絲路病」。

4. Cogan氏症候群

Cogan氏症候群相對少見，無論在台灣或西方國家都少有病例。因為Cogan氏症候群會侵犯到眼睛和內耳，可能造成畏光、失明、聽力受損、及頭暈等症狀，蔡文展猜測，好萊塢男星艾希頓庫奇可能就是受Cogan氏症候群所苦。

中動脈血管炎

蔡文展表示，這是侵犯中小型的動脈血管，雖然不是最大的血管，但中動脈血管炎的發展速度很快，同時會侵犯腎臟或肝臟等器官且很可能受損，加上目前並沒有好的藥物能夠提供治療，相對於大動脈血管炎，其死亡率反而更高。

在國際上，比較常見的中動脈血管炎為「結節性多動脈炎」。不過蔡文展說，結節性多動脈炎在台灣並不常見，因此也比較少被討論。

小動脈血管炎

蔡文展表示，細小動脈血管炎侵犯的是更為細小的血管，又統稱為「安卡相關血管炎（ANCA）」，這指的是血中擁有「安卡」這個抗體，安卡會對抗白血球的細胞質，進而造成發炎。而安卡相關血管炎又能再細分為以下3種類型：

1.肉芽腫性多血管炎

肉芽腫性多血管炎的舊稱是「韋格納氏症候群」，是德國病理學家韋格納所發現的血管炎疾病。蔡文展指出，這種血管炎會侵犯肺部和腎臟等器官的小血管，會使肺部及腎臟發生問題，例如出現血尿等，在台灣算是相當常見的血管炎。

2.顯微鏡下多血管炎（MPA）

顯微鏡下多血管炎也會侵犯肺部和腎臟器官的細小血管，「它最麻煩的是會很快地造成病人腎臟衰竭，有極高機率必須洗腎，」蔡文展說。

3.嗜伊紅性肉芽腫多發性血管炎（EGPA）

嗜伊紅性肉芽腫多發性血管炎一樣也會侵犯全身的細小血管，該疾病常有氣喘或過敏病史。

過敏性血管炎

至於過敏性血管炎，在台灣則是相當常見。蔡文展說，在門診中，幾乎每個月就會遇見1～2名發生過敏性血管炎的病人，雖然目前致病原因不清楚，但相較於大、中、小動脈血管炎，過敏性血管炎無致命危險，約過2～3週就會消失。

過敏性血管炎因為是侵犯皮膚，比較容易從外觀來觀察症狀，例如：下肢突然之間冒出有如出血點的紅斑，而且可以摸到一顆一顆的凸起物。

必須釐清的是，過敏性血管炎不等於紫斑症或血小板低下症。蔡文展解釋，紫斑症指的是凝血功能發生問題所造成的斑狀出血，血小板過低引起的是點狀出血；雖然外觀和血管炎相似，很容易被混淆，但血小板過低與紫斑症的出血點均是摸不到凸起物的。

血管炎難預防！健檢可觀察4部位徵兆

從上文可知，血管炎的分類百百種，不過血管炎可以預防嗎？

「幾乎很難，」不過蔡文展說，血管炎的發生和基因可能有相關性，是風險因子，「當家中有被診斷過血管炎的患者，加上彼此生活背景相似，自己就要多加小心。」此外，有雷諾氏症候群的人常隱藏有自體免疫疾病，也必須多留意。

蔡文展表示，自己平時也能透過健康檢查時，觀察以下4部位徵兆，假如不放心，建議到過敏免疫風濕科接受進一步檢查和鑑別診斷，以免延誤治療。

1. 皮膚：觀察下肢是否出現凸起的出血點，或皮膚是否長有毛囊炎。

2. 腎臟：追蹤出現血尿的原因。

3. 肺部：X光影像檢查出現顆粒狀異物。

4. 四肢：觀察是否會走路突然跛腳，或舉上臂突然手軟無力。