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罕見病|60歲女士行數步已氣喘嚴重 「通波仔」無效 求醫始揭患肺動脈高壓

肺動脈高壓屬於罕見疾病,每100萬人中只有15至50人患上。以往未有合適專用藥物時,將近一半患者會於3年內離世。現時60多歲的胡小姐(化名)便是少數肺動脈高壓病患之一,她坦言患病讓她面對重重挑戰,包括因難以診斷以致延誤治療,走了許多冤枉路。

胡小姐以往曾患紅斑狼瘡,約於三年前出現硬皮症及肺動脈高壓症狀。她指,當時因氣喘症狀而前往醫院求診,惟檢查過後未能確定病因,誤以為只是身體機能欠佳,於是增加運動量,希望能改善氣喘。然而,氣喘情況影響胡小姐的活動能力,使她難以運動,僅是步行4至5級樓梯,亦會導致她氣喘、步速無法如常,步行速度非常緩慢,令她感到尷尬,其社交圈子大受影響。

胡小姐續稱,由於氣喘及手指長膿皰等症狀持續未有改善,先後求診普通科、心臟科、腸胃肝臟科、精神科、骨科及風濕科不下10次。由於透過檢查發現心血管有阻塞,以致誤以為患上冠心病,並接受冠狀動脈介入治療術(俗稱「通波仔」),惟接受手術後氣喘等症狀未有改善,令她十分失望。其後她經臨床檢查及右心導管檢查確診肺動脈高壓,目前需接受多種藥物治。心臟科專科蕭頌華醫生指肺動脈高壓屬於肺高壓的一種,由於肺動脈高壓症狀以非特異性症狀居多,例如呼吸困難、氣喘、疲倦,因此容易與其他疾病如哮喘及慢阻肺病等混淆,令患者易混淆致延醫,難以診斷以致延誤治療。
他又指,肺動脈高壓延醫將縮短存活期,此病可引發右心衰竭,最終有機會死亡,然而延醫情況平均超過2年;如確診後未有接受適切的治療,生存期中位數只有2.8年。

在治療方面,蕭醫生解釋醫生一般會根據病情,單獨或混合使用三類專用藥物,可是如藥物治療已用到最大劑量而效果仍然不佳時,未能妥善管理病情,患者便可能須進行肺部移植手術,否則有機會因右心衰竭而死亡。他又提醒,患者亦需要調整生活習慣,如避免懷孕、避免到高海拔的地方等。
香港罕見疾病聯盟會長曾建平促請當局需定期檢視治療指引,確保患者能接受最適切的治療。Text:Fion 延伸閱讀:

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