【NOW健康 陳郁茹／台北報導】川崎病會引起心臟相關併發症，被兒科專科醫師認為是最棘手的疾病！有名1歲女童近日因發燒、流鼻水及嘔吐等症狀住院，經過一系列診療後被確診為川崎病，醫師投入第1線藥物免疫球蛋白治療及阿斯匹靈後，病童隨即退燒且症狀獲得改善，在持續觀察36小時沒有再發燒便讓女童出院。然而1週後，患者再次出現發燒、嘔吐情況，且眼皮發紅、浮腫，就醫經超音波檢查發現心臟冠狀動脈擴大，故確定罹患為頑固性川崎病。
女童2次入院出現併發症 投入第4線藥物才控制症狀
三軍總醫院小兒科部小兒心臟專科醫師徐萬夫描述，女童本身無特殊病史，在住院4天前開始出現發燒、流鼻水和嘔吐症狀，2天後家長帶至診所就醫，並開始服用症狀控制藥物，然而病情未見好轉，因此直接掛急診。依急診室相關身體檢查顯示，患者嘴唇發紅乾裂、雙側眼結膜充血、手腳掌紅腫，軀幹部位出現紅疹，且卡介苗注射部位皮膚也有發紅現象，此時已符合診斷川崎病的臨床要件，因此女童入院後隨即給予川崎病第1線藥物免疫球蛋白治療及阿斯匹靈，症狀獲得改善，持續觀察36小時沒有再次發燒後便出院了。
女童在出院後一週又因發燒、嘔吐、眼皮發紅浮腫等情況就醫，經超音波檢查發現心臟冠狀動脈擴大，故判斷為頑固性川崎病，於是立即安排住院，並接受川崎病第2線與第3線藥物的治療。徐萬夫表示，患者第1時間有退燒且抽血顯示發炎指數改善，但多日後又再次發燒，所幸在使用第4線的藥物後，病況終於獲得控制。然而由於冠狀動脈擴大病變的關係，需使用抗凝血藥物預防血栓，在經1年的追蹤治療下，女童的冠狀動脈狀況控制良好，沒有發生狹窄與血栓導致血管阻塞的事件。
川崎病就是這樣的疾病！徐萬夫指出，1967年由日本的川崎富作醫師在國際期刊上提出病例報告，經過了數十年的研究，已經讓川崎病的診斷與治療有了初步的方向與指引，大幅降低孩子因為川崎病發生嚴重併發症的風險。然而，目前對於造成川崎病的確切成因仍然沒有答案，加上病患的症狀表現不一定會同時出現、或有些表現並不典型，因此在第一時間要做出診斷並不容易。
台灣兒科醫學會曾經於2010年進行1項全國5百多名兒科專科醫師的調查發現，川崎病竟是兒科專科醫師認為最棘手的疾病；即反應出川崎病在臨床診斷上的挑戰。徐萬夫強調，如果沒有及時讓病童接受治療，川崎病可能會引起嚴重的併發症，特別是心臟方面的問題，例如冠狀動脈擴大與冠狀動脈瘤等，因此，即時的診斷和治療非常重要。
川崎病有哪些病徵？ 醫解析相關症狀
徐萬夫說明，1歲女童是個較為特殊的川崎病案例，以下提供一些早期識別川崎病的關鍵徵兆，若家長發現兒童持續發燒超過5天，並伴隨下列4種以上的外觀症狀，即應提高警覺：
1｜口腔黏膜變化（嘴唇發紅乾裂、舌頭發紅等）。▢
2｜雙眼結膜充血（通常沒有合併分泌物）。▢
3｜頸部淋巴結腫大（通常為單側）。▢
4｜手腳腫脹發紅。▢
5｜多形性紅疹（通常在軀幹及四肢）。▢
徐萬夫也提到，若符合川崎病的診斷，臨床醫師可能會進一步安排抽血檢驗以評估病童的發炎狀況以及心臟超音波檢查以評估冠狀動脈是否受到影響。治療第一線藥物為免疫球蛋白及阿斯匹靈，大部分的川崎病童都會在24小時內明顯退燒且臨床症狀改善；出院後醫師會再安排定期於門診進行心臟超音波追蹤評估是否出現冠狀動脈病變的情形。
值得注意的是，患者如果在經過第1線的藥物治療後，病童仍然持續有發燒，或是有發生以下狀況時，就要懷疑是頑固性川崎病：
▸持續發燒：如果病童在接受靜脈注射免疫球蛋白後， 24至36小時後仍然持續發燒。
▸退燒後再次發燒：若病童在治療後的兩週內再次出現發燒，在排除其它引起發燒的原因後，需進一步評估是否為頑固性川崎病。
▸持續的川崎病相關表現：包括皮膚與黏膜的持續發炎，以及冠狀動脈的擴大等。
徐萬夫宣導，由於頑固性川崎病童發生冠狀動脈病變的風險更高，且目前研究對於頑固性川崎病的最佳治療方式，也有待更多的研究提供臨床證據，所以對於臨床醫師來說，即時的識辨評估病童是否可能發生頑固性川崎病、依據病童的狀況制定個人化的評估與診療方式、與家長和照顧者充分說明解釋及提供支持等，都是很重要的議題。
# 首圖來源／Freepik
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