在菜市場工作的瑞陽是A型重度血友病患者，以前只要天氣變化，腳就會腫脹、關節也會出血。他常開玩笑說：「自己是人體氣象台」，所幸隨著醫學進步，接受預防治療後，不僅日常生活與一般人無異，還可以練重訓，週末假日約球友打羽球，連衝浪、潛水也敢挑戰。
根據健保資料顯示，台灣目前領有重大傷病卡的血友病患超過1,800人。不少民眾對血友病存有迷思，誤會預防出血就一定不能運動。醫師表示，現在血友病病友接受預防性治療後有機會能達到近乎正常人的凝血因子濃度，從事高強度運動再也不是夢想，像瑞陽就是明顯的例證。
台灣血栓暨止血學會理事長、高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科主治醫師邱世欣表示，血友病是一種因為人體無法自行合成足量凝血因子，造成凝血障礙的先天性疾病，依據缺乏的凝血因子種類，主要可分成缺乏第八凝血因子的A型血友病，以及缺乏第九凝血因子的B型血友病。
中重度血友病患關節常面臨不明因出血
台灣目前領有重大傷病卡的血友病病友1,860人，其中1,061人為A型血友病，B型則有196人，其餘則為更罕見的凝血功能障礙疾病。邱世欣強調，正常人的凝血因子濃度為50-150％，血友病病友依體內凝血因子的濃度分成3種疾病嚴重度，輕度為6-40％，中度1-5％，重度血友病的凝血因子濃度則小於1％。
邱世欣指出，對中重度血友病患者來說，較常見的關節部位的自發性出血，不僅出血時關節腫脹、疼痛、無法活動；若關節反覆出血未獲得妥善控制，長期可能造成不可逆的關節損傷，甚至身體活動受限、不良於行。另外，血友病患者可能面臨碰撞造成的身體內部出血、傷口難以止血與不明原因出血。
血友病治療終極目標是「零出血」
過去血友病治療以降低死亡風險為目標，採取「需求性治療」，在病友受傷或出血時及時補充凝血因子。然而，隨著醫療技術與觀念進步，現在血友病透過「預防性治療」，逐漸邁向身體不因出血而受損、生活不因出血而受限、零出血的終極治療目標。
他說明指出，血友病預防性治療是指，透過定期施打凝血因子藥物，維持體內足夠的凝血因子濃度，降低自發性出血風險、保護關節，避免反覆關節損傷相關長期併發症，為病友提供近乎正常的生活。而不同的活動所需要支持的凝血因子濃度不盡相同，體內有越高的凝血因子濃度，越能降低病友的出血風險。
預防出血，別動？適度運動保護關節
除了藥物治療，「運動」也是血友病照顧中非常重要的一環。台灣大學醫學院附設醫院血友病中心主治醫師周聖傑指出，運動有助增加骨密度，增強肌肉骨骼的力量與耐力，減少損傷，降低潛在的出血風險，也能幫助病友日常生活不受限，對其整體健康狀況和心理健康都有其重要性。
運動種類多元、強度不一，如何選擇呢？周聖傑表示，其與體內凝血因子濃度密切相關。一般來說，凝血因子濃度超過40％，已近乎常人水準，除了避免「激烈碰撞的接觸性運動」，例如跆拳道、拳擊等等之外，足以支持病友進行各式運動。至於凝血因子濃度落在6至40％區間，屬於輕度血友病，常見的羽毛球、乒乓球、騎腳踏車、游泳或慢跑等非碰撞型運動都可以嘗試。
治療新趨勢，安心運動跑跳不是夢
周聖傑以重度A型血友病為例，現有傳統治療主要為第八凝血因子以及非凝血因子製劑，非凝血因子製劑注射頻率低，能降低病人頻繁注射的負擔，但僅能維持大約15％的濃度保護力，仍會侷限患者進行強度較高的運動。由於凝血因子濃度能保持在40％以上也只有一天，因此，病友必須在上體育課的前一天晚上或當天一早施打，將濃度拉到高點以應付運動的凝血需求。
近10年血友病治療藥物內已有很大的進步，隨著一周一針的高度持續性第八凝血因子製劑問世，重度A型血友病病友不僅在施打後第4天濃度還可維持在40％以上，在施打下1劑前，體內最低濃度還能保持在15％，等同輕度血友病，不需限制正常活動，「想動就動」，生活幾乎與正常人一樣。
目前高度持續性第八凝血因子已通過健保給付用於A型重度血友病人預防性治療，台灣血栓暨止血學會名譽理事長、台大醫學院名譽教授暨彰化基督教醫院血友病中心沈銘鏡教授表示，新一代高度持續性第八凝血因子的問世是劃世代的創新治療，病友瑞陽才能有機會嘗試衝浪、潛水等不同運動，實現「人生由我做主」。
文／邱玉珍、圖／巫俊郡