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71歲嬤頻頻「當機」竟是罹罕見失智症!醫:無有效治療藥物

中天新聞網
更新於 6小時前 • 發布於 6小時前

71歲黃阿嬤偶爾會出現時間感混亂、行走緩慢前兆,家人原本不以為意,沒想到最近頻頻出現「當機」症狀,不僅對外界刺激沒有反應,甚至還因暈厥送急診,檢查結果腦部影像出現「熱十字麵包徵候」,綜合多項臨床表現後研判是罕病「多發性系統萎縮症(MSA)」惹禍。

71歲黃阿嬤偶爾會出現時間感混亂、行走緩慢前兆,竟是是罕病「多發性系統萎縮症(MSA)」惹禍。(圖/亞大醫院提供)

亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢指出,失智症多數源自於腦部退化性疾病,但是繼發性因素混和參雜後,導致共同影響腦部功能亦非少見,如腦血管疾病或頭部外傷等,從而衍生諸多非典型失智症,其中前述患者所罹患的「多發性系統萎縮症」,就是其中之一,主要特徵為神經系統退化,如運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等。

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吳致螢表示,該患者本身患有糖尿病,但都有穩定控制,此次經急診入院後,安排腦部電腦斷層、心電圖與抽血檢驗都未發現異常,一度是懷疑癲癇發作,於是收治住院觀察,住院中腦波檢查正常,但卻發現阿嬤臥姿時收縮血壓常常界於180至200毫米水銀柱間,而病人毫無異常感受,病患也宣稱以往在家中以坐姿測量手臂血壓,皆在正常的血壓範圍內。

隨著國人平均餘命逐漸增長,失智症的盛行率亦逐年增加。(示意圖/photoAC)

於是醫療團隊特別在床邊分別安排測量躺、坐、站時不同血壓檢查,發現收縮壓值由臥姿改變至站姿後,竟下降超過40毫米水銀柱且同時出現頭昏感,遠大於一般人血壓下降不超過20毫米水銀柱的範圍。

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此外,病患的腦部核磁共振(MRI)影像也發現腦幹異常萎縮與出現獨特的「熱十字麵包徵候(Hot cross bun sign)」(圖1),綜合上述臨床症狀表現後,懷疑罹患「多發性系統萎縮症」(Multiple system atrophy, MSA)。

吳致螢強調,此病是相對罕見的原發性腦部退化疾病,會有記憶力不佳、帕金森症狀及明顯自律神經失常等,其盛行率僅約莫10萬分之2至5間,且無有效治療藥物,只能以症狀治療為主,例如以左旋多巴胺治療帕金森症狀,但效果並不持久。

亞洲大學附屬醫院神經內科主任吳致螢。(圖/亞大醫院提供)
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該患者經建議多補充水分、飲食稍微增加鹽分攝取,甚至穿高腰的彈性襪等非藥物治療後,症狀有明顯改善而順利出院,但也告知家人務必多關心患者的日常,若有異狀務必儘速就醫。

吳致螢提醒,隨著國人平均餘命逐漸增長,失智症的盛行率亦逐年增加,依據調查,65歲以上老年人,20人中就有1人罹患輕度以上的失智症,90歲以上更是接近3位中有1位罹病,若家屬發現親人有出現短期記憶力下降且生活功能逐漸失常,就需提高警覺。

吳致螢也呼籲,若合併出現其他非典型症狀,如動作障礙、癲癇或是直立昏厥、頻尿、心律或血壓波動大等自律神經失調症狀,照顧家屬可將觀察結果主動告知醫師,醫師才有機會聯想其他相對少見的失智病因的可能,再藉由腦部核磁共振影像、腦波儀、甚至腦脊隨液檢驗以確定或排除可能的病因。

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