藝人林美秀日前出席活動自曝,為了拍攝MV減肥減出問題,住院1周進行全面性檢查,發現竟罹患後天血友病。什麼是後天血友病?原因、症狀、診斷及治療,馬偕醫院血液腫瘤資深主治醫師張育誠帶你一次看懂。
後天性血友病是成年人的一種可能危及生命的非遺傳性自身免疫性出血疾病,主要是自體免疫系統對內生性的凝血因子產生抗體(inhibitor)所引起的出血性疾病。張育誠表示,後天血友病發生率極低,致死率相當高,且半數患者查不出致病原因。
後天血友病發生率低、致死率高
後天血友病的發生率約每百萬人有1.4例,德國最新統計顯示,每年增加到百萬分之六,主要好發於70歲以上的老年人,另一個好發年齡高峰則發生在20-40歲。張育誠表示,未經治療可導致死亡,總死亡率在15%至42%之間,延遲診斷也會帶來嚴重後果。
為什麼會發生後天血友病?張育誠說,國外研究發現,有一半的患者找不到潛在的發病原因,有51.9%的病例是特發性,11.8%與惡性腫瘤有關,自體免疫性疾病引起佔11.6%,其中1/3與類風濕性關節炎有關。此外,懷孕,感染、皮膚病、某些藥物也是原因之一。
- 惡性血液病:慢性淋巴性白血病、多發性骨髓瘤、非何杰氏淋巴瘤骨、髓發育不良、骨髓纖維變性
- 實體腫瘤:肺癌、前列腺癌、胰臟癌、胃癌、黑色素瘤、頭頸部腫瘤
- 自體免疫疾病:全身紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸癌、多發性硬化症、重症肌無力、自體免疫甲狀腺疾病、自體免疫溶血性貧血
- 懷孕:懷孕期間或分娩後1-4月
- 藥物:抗生素 (penicillin類衍生物,chloramphenicol)磺胺藥、phenytoin、methyldopa、interferon、fludarabine、clopidogrel
- 皮膚疾病:乾癬、天皰瘡
- 其他疾病:急性B型和C型肝炎、慢性阻塞性肺病
後天血友病 4大典型症狀
後天血友病的典型症狀包括:
大面積的皮下出血(80%)
侵入性手術後大量出血
肌肉內出血(40%)
胃腸道、泌尿生殖系統和腹膜後出血
張育誠說,與先天性血友病相比,後天血友病很少發生關節出血,且患者通常沒有出血家族史或個人史。近期若有出現異常出血,尤其是老年人、預產期或是產後婦女,應考慮可能是後天血友病。
及早識別才能搶救生命
後天血友病是一種罕見但通常是致命的疾病,張育誠表示,病患一旦有出血徵象時,應積極治療,否則嚴重可能會致死,建議由有經驗的血液科專家來處理,治療前需完整的回顧病人病史和用藥史,找出是否有與後天血友病相關的問題。
由於後天血友的致死率極高,因此及早識別相當重要,這樣才能挽救病人生命。張育誠指出,此疾病的診斷和治療極為複雜性,臨床醫師無論患者是否伴有出血,只要懷疑可能是後天血友病,應立即諮詢在血液專科治療經驗豐富的醫師,病人才能得到最好的處置。
文/邱玉珍、圖/巫俊郡
諮詢醫師:馬偕醫院血液腫瘤資深主治醫師張育誠