女性罹患類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病機率大於男性，讓醫療及科學界百思不得其解。近日刊登在《細胞》期刊上的報告指出，女性擁有的兩個X染色體，可能導致自身抗體錯誤攻擊正常組織，進而產生自體免疫疾病。年輕女性罹患紅斑性狼瘡症狀有哪些？以生物製劑治療紅斑性狼瘡可能遇到什麼困難？
台灣目前領有重大傷病卡全身性紅斑性狼瘡病患為2萬4,686人。林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科主治醫師羅淑芬表示，全身性紅斑性狼瘡病患男女比例為1：9，好發於20～49歲女性，除了典型臉部蝴蝶斑症狀、慢性疲勞外，其引發的腎臟及心血管等重大器官損傷更不容忽視。
年輕女性是好發族群 全身器官皆可能受侵犯
今年30歲的宋小姐自去年初起，反覆出現腳部關節腫脹、肌肉痠痛及大片紅斑，嚴重影響日常外出行動及工作。她以為是疲勞導致，尋求中醫及民俗推拿協助，但都無效，直至連續多天發高燒至攝氏40度，緊急就醫檢查才得知罹患全身性紅斑性狼瘡。她配合類固醇等常規治療，仍無法抑制症狀反覆發作，治療過程中甚至引發腦膜炎及左腦腦幹血栓，住院15天才脫離險境。她配合醫囑定時回診，症狀已趨穩定，但還是擔心是否引發其他併發症。
羅淑芬說，紅斑性狼瘡患者可能因先天基因或後天環境引發異常的免疫反應，進而產生大量抗體攻擊自身器官，最典型症狀是臉頰出現俗稱蝴蝶斑的紅疹，高達8成患者易於臉、頸、手臂等處出現紅斑，許多患者更是長期處於疲勞狀態。由於免疫系統會攻擊全身，包括腎臟、心血管、神經系統、血液系統、腸胃系統、骨骼……等，因此紅斑性狼瘡症狀可以遍布全身器官，有90％的病人會有骨骼關節的侵犯、60％的病人發生腎臟病變，其他的問題還有心血管疾病、白血球血小板下降、腦神經病變、乾眼症、胸膜炎等等。
羅淑芬說，統計顯示10年內大約有一半的病患會發生不可逆的器官損傷，而在「發作─緩解─復發─緩解」的慢性過程中，器官的受損會一直累積。在1950年代，全身性紅斑性狼瘡病患的10年存活率不到一半，後來藥物的進步，將病患10年存活率提高至9成，「但這樣是好嗎？」她說，不要忘了，我們的病人是非常年輕的，「紅斑性狼瘡病患與一般族群相比，死亡率為2.6倍，但把年齡區間拉開來看，16～24歲死亡率相較一般族群高出19.2倍，25～39歲病患的死亡率也高達8倍。紅斑性狼瘡病患前3大死因為感染症、心血管疾病及惡性腫瘤，另外因狼瘡腎炎引發的急性腎衰竭以及長期使用高劑量類固醇，也是死亡的高風險因子。
在治療上，類固醇是有效的免疫抑制劑，也是治療紅斑性狼瘡的常規用藥，但羅淑芬指出，中重度全身性紅斑性狼瘡的病患有85％使用類固醇控制疾病，其中有27.8％的嚴重病患需使用高劑量類固醇，1天3顆，用量每天超過15毫克。而類固醇雖能緩解症狀及降低發炎反應，卻難治本，且易伴隨高血壓、高血糖、體重增加、骨質疏鬆、皮膚瘀青以及高感染風險等副作用，治療效果不但有限，長期每天使用類固醇劑量大於10毫克，也會增加死亡風險，「很需要有能夠有效控制疾病且長期副作用低的藥物。」
生物製劑療效較好但健保未給付 病患負擔大
三軍總醫院風濕免疫過敏科主治醫師盧俊吉醫師指出，鑑於以類固醇治療紅斑性狼瘡易有多重副作用，因此近年來國際治療指引多建議減少類固醇使用劑量，改以其他藥物輔助治療，比如生物製劑。「生物製劑有多種，但目前健保只給付一種，且有嚴格的使用限制，條件之一是病患必須使用高劑量類固醇治療3個月以上沒效，才能申請使用。」
他表示，若自費施打健保給付的這種生物製劑，1個月費用近1萬5,000元，病患打1年需花費18～20萬元；另一種傳統用來治療淋巴癌、但用於治療紅斑性狼瘡也有效的生物製劑，第1年施打花費近35萬元，非原廠的學名藥也要近30萬。今年另有一款針對紅斑性狼瘡病理機轉設計的新型生物製劑問世，目前已通過美國食品藥物管理局（FDA）核准，在歐美已取得適應症，今年4月10日也通過我國食藥署核准可供臨床使用，臨床試驗顯示可降低紅斑性狼瘡復發率及降低患者類固醇用量，但一劑約5萬元，1個月打1劑，1年需60萬元，絕大多數病患都負擔不起。盧俊吉也是中華民國風濕病醫學會祕書長，他表示，醫學會將努力向政府爭取健保給付生物製劑，造福病患。
台灣年輕病友協會理事長潘怡伶指出，全身性紅斑性狼瘡因症狀反覆多變、病程特性難以掌握，從診斷到確診需要很長時間，有如難以捉摸的千面女郎；加上它會侵犯全身器官、造成重大器官損傷的高度風險，導致超過半數的病患無法繼續全職工作，特別是全身性紅斑性狼瘡病友多為年輕女性，橫跨學生、上班族、家庭主婦等多重社會角色，但疾病嚴重度和復發頻率與醫療費用支出呈正相關，加上多數病友無商業保險支持，致使病友陷入長期經濟重擔的惡性循環，無論是對心理或家庭皆會帶來許多壓力與負擔，期待健保能將生物製劑納入給付範圍。