狂牛症是一種由「普里昂蛋白質」（Prion） 變性蛋白質所引起的疾病。
狂牛症（新型庫賈氏症）是一種由「普里昂蛋白質」(Prion) 變性蛋白質所引起的疾病，1986年首度爆發於英國，起因是當時部份受感染的羊骨被磨成粉製成牛飼料，爆發了流行的狂牛症；1996年，英國首次發現新類型的庫賈氏症可能與狂牛症有關後，陸續引發各國對歐洲牛肉安全的重視。
曾經發生狂牛症的國家以歐洲地區為主要，如英國、法國、瑞士、葡萄牙、荷蘭等。台灣則是在2003年禁止疫區國家輸入牛肉，業者若要進口疫區牛肉需申請，進行系統性查核、書面資料審查、風險評估、專家會議。
什麼是「狂牛症」？會有什麼症狀？
狂牛症（新型庫賈氏症）的學名為「牛之海綿樣腦病變」 (Bovine Spongiform Encephalopathy；BSE)，是因牛隻發病時興奮且具攻擊性而命名。感染狂牛症的牛隻會有情緒不安、敏感、有攻擊性、磨牙、動作失調、後肢無力、躺臥死亡等症狀，因而有「狂牛」之稱，死亡後病理解剖會發現，其腦部組織出現空洞，呈現海綿狀病變。
狂牛症是一種由「普里昂蛋白質」（Prion） 變性蛋白質所引起的疾病，Prion取意於傳染性蛋白粒子（Protienaceous Infectious Particles），此病原體會導致腦部組織迅速被大量破壞形成空洞，引發腦海綿狀病變，主要為侵犯神經系統的一種疾病。
狂牛症潛伏期可長達2～10年，故不易被發現與診斷，其傳染原分佈於腎、肝、腦、眼、脊髓液等，侵犯年齡在英國平均只有27.5歲。此病在病發初期，以記憶力衰退、行為異常及步態不穩等類似痴呆症狀為主。
隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化外，患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動（肌躍症），此外視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇也可能發生；末期則以嚴重痴呆為主，最後甚至死於呼吸道或全身感染，病人通常於發病後約1年內死亡。
目前並沒有任何方法可以正確診斷出狂牛症，只能於病理切片的診斷確知，當腦波顯示兩側大腦半球的PLEDs（Periodic Lateralizing Epileptiform Disease），約有90%的病人會出現。治療方法並沒有特效藥，但以病患需求提供症狀處理為主。
狂牛症原因？
目前科學界認為變性細胞蛋白質－普立昂蛋白（Prion protein）可能是導致牛隻產生海綿狀腦病變的原因，由於普立昂蛋白不是細菌、病毒或寄生蟲，因此以防治細菌性或病毒性感染之方法無法預防此一病原體的感染，且此類病源蛋白粒子具有耐熱性、抗化學性，及不易用蛋白酵素分解的特性。
雖然目前的流行病學調查資料顯示，人類感染狂牛症（新型庫賈氏症）與食用感染狂牛症的牛肉產品有相關連，不過仍未發現直接的致病基機轉。但由於罹病者均吃過牛肉或牛內臟，科學家才推測吃病牛牛肉或病牛內臟，可能會引起狂牛症。
此外，狂牛症也可能來自基因突變，造成自發性的普立昂蛋白變性，進而引發牛海綿狀腦病，但這種案例極少，屬「非典型牛海綿狀腦病」。根據流行病學調查研究，狂牛症不會透過空氣傳播，也不會因牛與牛之間的直接或間接接觸（經口、鼻、交配）而平行感染。當世界各地開始禁止餵食「肉骨粉飼料」後，狂牛症病例便急速下降，現在全球病例數已降至零星個案。
「狂牛症」和「庫賈氏症」有什麼不一樣？
2023年5月，有「質子治療之父」之稱的林口長庚醫院副院長洪志宏因「庫賈氏症」病逝，讓庫賈氏症引起不少關注，而也有人會問，「狂牛症」和「庫賈氏症」有什麼不一樣？
庫賈氏症可分為「散發型」、「遺傳型」、「醫源型」和「新型庫賈氏症」（new variant CJD，vCJD）四種模式，前三種模式通稱為「傳統型庫賈氏病」（CJD），主要是散發個案或因基因突變和醫療感染所引起，和狂牛症無關。
而新型庫賈氏症（狂牛症）於1996年在英國首次發現確認個案，流行病學調查資料顯示，此病與食用感染狂牛症的牛肉產品有高度相關。
狂牛症（新型庫賈氏症）與傳統型（散發型）庫賈氏症的一項不同之處在於，新型庫賈氏症好發於較年輕的族群（平均死亡年齡為 29 歲，分布在 15～73 歲），且在臨床上的病程較長（新型庫賈氏病平均 14 個月；傳統型庫賈氏病則為平均 7個月）。
但散發型庫賈氏症的進程相當迅速，患者通常於發病後3～12個月內死亡（統計值：中位數為 4 個月、平均值為 7 個月）。
台灣過去曾有狂牛症案例嗎？
台灣過去雖曾因國外牛肉進口事件引起爭議，但至今國內尚無發現有人罹患狂牛症（新型庫賈氏症）。
截至目前為止，曾經發生狂牛症的國家有英國、愛爾蘭、法國、瑞士、葡萄牙、荷蘭、比利時、盧森堡、列支敦斯基、丹麥、西班牙、德國、義大利、捷克、希臘、日本、斯洛伐克、斯洛維尼亞、芬蘭、奧地利、波蘭、以色列、加拿大與美國。
其中，以英國地區的罹病牛隻數為最多，佔全球狂牛症例數的96.85%。近年來，已調查出狂牛症的發生原因，各國嚴格執行飼養與防疫規定，並透過疾病監測計畫找出疑似罹病的牛隻，因此現在狂牛症病例已大幅下降。
如何降低狂牛症風險？
根據世界衛生組織（WHO）和世界動物衛生組織（OIE）確認，狂牛症病原「變異性普力昂蛋白」不會存在於肌肉組織，只存在於特定部位，主要為神經組織。這些部位被稱為「特定風險物質（Specified Risk Materials, SRMs）」，OIE規定「特定風險物質」不可以貿易。
依OIE的定義，「特定風險物質」是指狂牛症風險已控制國家與風險未明國家所有年齡牛隻的扁桃腺和迴腸末端，狂牛症風險已控制國家的30月齡以上牛隻之腦、眼睛、脊髓、頭骨、脊柱，以及狂牛症風險未明國家的12月齡以上牛隻之腦、眼睛、脊髓、頭骨、脊柱。只要去除這些部位，就可以確保牛肉是安全可食用的。
至於牛乳，由於當中不存有造成變異性普立昂蛋白，因此，喝牛奶或食用乳製品並不會有感染狂牛症的風險。
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參考資料